كل ما تريد أن تعرفه عن التصلب الجانبي الضموري (ALS)

التصلب الجانبي الضموري

هو نوع من أنواع أمراض الخلايا العصبية الحركية، حيث يصنف مع مجموعة من الأمراض العصبية التقدمية التي تسبب خللاً في الأعصاب، والتي تتحكم في حركة العضلات الإرادية.

سيؤدي هذا بدوره إلى ضعف العضلات، ويصاحبه تغييرات في كيفية عمل الجسم، يؤثر مرض التصلب الجانبي الضموري – (ALS) في المراحل المتقدمة منه، على الأعصاب التي تتحكم في التنفس، وقد يكون هذا الأمر قاتلاً.

يعد مرض التصلب الجانبي الضموري – (ALS)، أحد الأنواع الأكثر شيوعاً من أمراض الخلايا العصبية الحركية (MND)، ويطلق عليه أحياناً مرض لو غيريغ Lou Gehrig’s disease، نسبةً إلى لاعب البيسبول الشهير الذي يعاني من نفس هذه الحالة. يحاول كثير من المشاهير والسياسيين التوعية بمخاطر هذا المرض، من خلال القيام بحملات توعية آخرها كان ما يعرف “بتحدي الدلو” يهدف تحدي دلو الثلج والذي انتشر في عام ،2014 إلى رفع مستوى الوعي وجمع الأموال المخصصة للبحث عن علاج لهذا المرض.

يقدر مركز السيطرة على الأمراض والوقاية منها (CDC) في الولايات المتحدة الأميركية، أنه قد أصيب ما يقارب بين 14500 و 15000 شخص في الولايات المتحدة وحدها بمرض – ALS في عام 2016، وحوالي 5000 شخص يتلقون التشخيص سنوياً. يُعتقد أنه يصيب ما بين شخصين وخمسة أشخاص في جميع أنحاء العالم من بين كل 100.000 شخص.

يعيش معظم الأشخاص الذين يعانون من مرض – ALS لمدة 3 إلى 5 سنوات بعد ظهور الأعراض لأول مرة، ولكن حوالي 10 بالمائة من المرضى فقط، سيعيشون لمدة 10 سنوات أخرى أو أكثر.

للأسف ليومنا هذا لا يوجد علاج لهذا المرض، لكن العلاجات المتاحة يمكن أن تخفف الأعراض وتحسن نمط حياة المريض.

سنتعرف في هذه المقال على الأقسام التالية:

ما هو مرض التصلب الجانبي الضموري؟
الأسباب وأنواع مرض التصلب.
الأعراض.
تشخيص العلاج.
العيش مع مرض التصلب الجانبي الضموري.

حقائق سريعة عن المرض

فيما يلي بعض النقاط الرئيسية حول مرض ALS:

يؤثر المرض بشكل رئيسي على الخلايا العصبية في الدماغ والنخاع الشوكي، مما سيؤدي بدوره إلى ضعف العضلات وفقدان الوظيفة الحركية والشلل ومشاكل في التنفس، وفي النهاية الموت.
سيعيش معظم الأشخاص الذين يعانون من التصلب الجانبي الضموري (ALS) بين 3 و 5 سنوات بعد ظهور الأعراض الأولية.
لم يجد الأطباء سبباً دقيقاً لحدوث هذا المرض، لكنهم يرجحون أن العوامل البيئية والوراثية عاملاً مؤثراً لحدوثه.
لم يستطع العلماء إيجاد علاج شامل لهذا المرض، ويهدف العلاج المتوافر في يومنا هذا إلى تخفيف الأعراض فقط، وتوفير الدعم الاجتماعي والعاطفي وربما بطء تطور وانتشار المرض.

ما هو مرض التصلب الجانبي الضموري؟

يعتبر مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) من أحد أنواع داء العصبون الحركي (MND). يهاجم هذا المرض الخلايا العصبية المسؤولة عن عمل العضلات الإرادية، والمعروفة باسم الخلايا العصبية الحركية، وهذه العضلات الإرادية هي العضلات التي يمكننا التحكم فيها، مثل تلك العضلات الموجودة في الذراعين والوجه والساقين.

تتواجد الخلايا العصبية الحركية في كل من الدماغ والحبل الشوكي. مع تقدم مراحل مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)، تتحلل هذه الخلايا العصبية وتموت، وبذلك تتوقف عن إرسال الإشارات إلى العضلات، ولم يعد بإمكان الدماغ التحكم في الحركة الإرادية، حيث تضعف العضلات وتصبح بلا عمل.

يؤثر مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)، على جميع العضلات الإرادية مع تقدم مراحله. لن يستطيع المريض المصاب بهذا المرض التحكم بذراعه وأرجله ووجهه، وفي بعض الأحيان يمكن أن يؤدي إلى فشل في عملية التنفس نتيجة صعوبة وعدم القدرة على التنفس بشكل طبيعي.

وفق دراسة أجريت، أظهرت أن نصف المصابين بمرض – ALS يعيشون لمدة 3 سنوات أو أكثر بعد التشخيص الأولي لحالتهم، ولكن يمكن لبعض المصابين العيش لفترة أطول وذلك حسب الحالة المرض لديهم. عموماً سيعيش حوالي 20 بالمئة من الأشخاص بعد 5 سنوات أو أكثر من التشخيص، و 10 بالمئة سيعيشون لمدة 10 سنوات أو أكثر، و 5 بالمئة سيعيشون لمدة 20 عامًا.

تلقى ستيفن هوكينغ Steven Hawking – عالم الفيزياء الشهير، تشخيص مرض – ALS في عمر 21 عاماً، وعاش هوكينغ لأكثر من 70 عاماً، حتى وافته المنيّة في عام 2018، بعد حياة أمضاها في مجال العلم.

أسباب حدوث مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) وأنواعه.

ليومنا هذا ليس من الواضح للعلماء والأطباء السبب الدقيق لحدوث هذا المرض، وهناك أنواع مختلفة من المرض، وتختلف أسبابه وفقاً لعلاماته وأعراضه، وما إذا كان هناك عامل وراثي واضح أم لا.

يمكن أن يكون سبب المرض فردي شخصي أو وراثي عائلي.

يحدث مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) الفردي – Sporadic ALS بشكل عشوائي، ويمثل حوالي 90 إلى 95 في المائة من الحالات المنتشرة حول العالم، ولا يوجد عامل أو سبب خطر واضح لحدوثه.

بينما يحدث مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) العائلي – Familial ALS نتيجة عوامل عائلية وراثية، حيث أنه حوالي من 5 إلى 10 في المئة من الحالات المنتشرة هي بسبب انتقال المرض بين أفراد العائلة الواحدة. ستتاح للطفل المصاب بمرض – ALS فرصة بنسبة 50 بالمائة لعدم تطور الحالة لديه، ونادراً ما يمكن أن تؤثر على شخص في سن المراهقة، وما زال الباحثون إلى يومنا هذا يحققون ويدرسون الجينات المعنية بحدوث مرض التصلب الضموري.

أسباب أخرى محتملة لحدوث الـ ALS:

الاستجابة المناعية غير المنظمة:
قد يهاجم الجهاز المناعي بعض خلايا الجسم، وربما يقتل الخلايا العصبية.
الخلل الكيميائي:
يتواجد عند كثير من المصابين بمرض – ALS مستويات أعلى من الغلوتامات Glutamate، ناقل كيميائي في المخ، بالقرب من الخلايا العصبية الحركية، ومن المعروف أن تواجد الغلوتامات بكميات كبيرة، تكون سامة للخلايا العصبية.
سوء إدارة البروتينات في الجسم:
إذا لم يتم تحويل البروتينات بشكل صحيح، عن طريق الخلايا العصبية، فمن المحتمل أن تتراكم البروتينات غير الطبيعية، وتسبب موت الخلايا العصبية.
العوامل البيئية المؤثرة:
قد تلعب العوامل البيئية أيضاً، دوراً في حدوث المرض، حيث ذكرت إحدى الدراسات أن الأفراد العسكريين الذين اتمّوا خدمتهم في منطقة الخليج خلال حرب عام 1991، كانوا أكثر عرضة لتطور مرض التصلب العصبي الجانبي الضموري لديهم، من الأفراد العسكريين والمجندين الذين تم نشرهم في أماكن أخرى من العالم.

ربط الباحثون حدوث مرض – ALS والتعرض لـ:

صدمة ميكانيكية أو كهربائية.
الخدمة العسكرية في مناطق الصراعات.
مستويات عالية من التمرين الجسدي.
مستويات عالية من التعرض لمواد كيميائية زراعية.
مستويات عالية من التعرض لمجموعة متنوعة من المعادن الثقيلة.

ومع ذلك كله لم يجد الباحثون دليلاً قاطعاً، على أن التغييرات التي تواجه نمط حياة محدد يمكن أن تقلل من مخاطر حدوث مرض ALS .

أعراض مرض التصلب الجانبي الضموري

تبدأ أعراض مرض التصلب العصبي المتعدد في الظهور عادةً، عندما يصبح الشخص في أواخر الخمسينات أو أوائل الستينيات من العمر، ولكن هذا ليس شرطاً بالضرورة إذ أنه يحدث كذلك في أعمار أخرى.

تقدم مراحل المرض تختلف بين شخص وآخر، حيث أنه في المراحل المبكرة، قد تكون العلامات والأعراض بالكاد ملحوظة على المريض، لكن الضعف الذي يصاحب المرض يصبح أكثر وضوحاً مع مرور الوقت.

تشمل الأعراض الشائعة مرض التصلب الجانبي الضموري – ALS:

صعوبة القيام بالأنشطة اليومية الاعتيادية، بما فيها المشي.
زيادة في الحركات الغريبة وتناقص الرشاقة.
ضعف في منطقة القدمين واليدين والساقين والكاحلين.
التشنج والوخز في الذراعين والكتفين أو اللسان.
صعوبة في الحفاظ على وضعية الوقوف الجيد وعقد الرأس.
نوبات من الضحك أو البكاء غير المنضبط، والمعروفة باسم التقلبات العاطفية.
التغييرات المعرفية.
تباطؤ في الكلام وصعوبة في إصدار الأصوات.
الشعور بالألم.
الشعور بالإجهاد والتعب.
مشاكل مع بلع اللعاب (الريق) والمخاط
صعوبة في التنفس والبلع، وغالباً تحدث في المراحل المتقدمة اللاحقة.

يحدث الإحساس بضعف العضلات في جميع حالات المرض المختلفة، ويمكن ألا يكون هذا أول إشارة لحالة الإصابة بالمرض.

تتضمن غالباً الأعراض المبكرة لمرض ال ALS القيام بتصرفات حمقاء وعدم الإحساس بالرشاقة والتعب غير الطبيعي للأطراف وتشنجات العضلات والتشنجات والكلام الثقيل، ومن بعدها ستنتشر الأعراض إلى جميع أجزاء الجسم مع تقدم مراحل المرض.

قد يواجه بعض الأشخاص في حالات أخرى مشاكل في اتخاذ القرار ومشاكل في الذاكرة، مما سينتج عنه في النهاية شكل من أشكال الخرف يُسمى بالخرف الجبهي الصدغي.

يمكن أن يسبب المرض على الصعيد العاطفي، تقلبات في المزاج والاستجابة العاطفية.

العلاج والوقاية.

لا يوجد علاج لـمرض – ALS إلى يومنا هذا، لذلك يهدف العلاج الحالي إلى تخفيف الأعراض فقط، ومنع حدوث مضاعفات خطيرة أو غير الضرورية بالإضافة لإبطاء نسبة مراحل تطور المرض.

يسبب مرض التصلب العصبي الجانبي الضموري – ALS مجموعة من التغييرات الجسدية والعقلية والاجتماعية التي تطرأ على المريض بمراحل تطور المرض، وبالتالي في كثير من الأحيان من الضروري تواجد فريق من المتخصصين ليساعدوا المرضى، على إدارة أعراضهم وتوفير الرعاية اللازمة لهم ودعم حالتهم النفسية والعاطفية وتحسين نمط حياتهم الجديد وإطالة أمدهم للبقاء على قيد الحياة.

تمت الموافقة على دواء Riluzole (Rilutek) لعلاج – ALS وذلك من قبل إدارة الغذاء والدواء في الولايات المتحدة الأميركية (FDA) في عام 1995، ويبدو أن هذا الدواء يؤدي إلى إبطاء تقدم مراحل المرض. قد تنجح هذه العملية عن طريق خفض مستويات الغلوتامات – glutamate في الجسم، وهي مادة تثير الإكسيتوكسين – excitotoxin وتم ربطها بتلف الخلايا العصبية.

في شهر أيار من عام 2017، تمت الموافقة على الدواء المسمى ب Radicava (Edaravone) لعلاج مرض – ALS، وقد نجح هذا الدواء في إبطاء انخفاض الوظيفة البدنية بنسبة تصل إلى الثلث.

تبحث عدة مشروعات بحثية وعلمية عن طرق مختلفة، لاستخدام عقاقير جديدة والمتوفرة حالياً وذلك لعلاج جوانب مختلفة من المرض، يمكن للأطباء أيضاً وصف أدوية مختلفة وذلك لعلاج الأعراض المختلفة المرافقة لمرض ال ALS.

علاج مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)

العلاج الفيزيائي:

يساعد العلاج الفيزيائي الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض، وذلك عن طريق التحكم بالألم ومعالجة مشاكل التنقل.

يقدم المعالج الفيزيائي المساعدة والمعلومات عن طريق:

تمارين منخفضة التأثير، لتعزيز لياقة القلب والأوعية الدموية والصحة العامة.
مساعدات التنقل، مثل المشي والكراسي المتحركة.
الأجهزة اللازمة لجعل حياة المريض أسهل.

المعالجة الوظيفية:

يساعد العلاج المهني المريض، في الحفاظ على استقلاليته لفترة أطول عن طريق:

مساعدة المرضى على الاختيار الصحيح للمعدات التكيفية والتقنيات اللازمة لمساعدتهم على الحفاظ على روتين حياتهم اليومية.
تدريبهم بطرق مختلفة للتعويض عن مناطق الضعف في كل من اليد والذراع.

العلاج التنفسي:

قد تكون هناك حاجة إلى القيام بعلاج تنفسي في الوقت المناسب، وذلك عندما تصبح عضلات الجهاز التنفسي أضعف من ذي قبل.

تساعد أجهزة التنفس المريض في هذه الحالة على التنفس بشكل أفضل في الليل، وقد يحتاج بعض المرضى إلى القيام بالتنفس الصناعي (الميكانيكي)، وذلك بتوصيل أحد طرفي الأنبوب بجهاز التنفس الصناعي، بينما يتم إدخال الطرف الآخر في القصبة الهوائية، من خلال ثقب يتم إنشاؤه جراحياً في الرقبة، أو فغر القصبة الهوائية.

علاج النطق:

يكون علاج النطق مفيدًا عندما تبدأ أعراض مرض – ALS في جعل التحدث أكثر صعوبة، حيث يمكن لأخصائيي النطق المساعدة في تعليم المرضى بكيفية القيام بالتقنيات التكيفية من أجل سهولة التواصل مع الآخرين، تشمل طرق التواصل الأخرى معدات الكتابة والكتابة على الكمبيوتر أو الهاتف الخلوي.

العلاج الغذائي:

يعتبر العلاج الغذائي علاجاً مهماً، لأن صعوبات البلع التي قد تواجه المريض، يمكن أن تجعل من الصعب حصوله على ما يكفي من العناصر الغذائية، يقدم أخصائيو التغذية المشورة اللازمة بشأن إعداد وجبات مغذية مع مراعاة سهولة بلعها، وقد تساعد أجهزة الشفط وأنابيب التغذية المرضى بتجاوز هذه المشكلة.

تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS).

لا يمكن تشخيص المرض من اختبار واحد، لذلك يعتمد التشخيص الدقيق للحالة والذي يقوم به الأطباء والمختصين، على الأعراض التي تتواجد عند المريض، بالإضافة لنتائج الاختبارات الجسدية، وذلك لاستبعاد الحالات الأخرى من الأمراض ذات الأعراض المشابهة.

نذكر الاختبارات التي قد تساعد في تشخيص المرض:

تخطيط كهربية العضل (EMG)، وهذا التخطيط مسؤول عن كشف الطاقة الكهربائية في العضلات.
دراسة التوصيل العصبي (NCS)، تختبر وهذه الدراسة مدى إرسال الأعصاب للإشارات إلى عضلات الجسم.

حيث يمكن لذه الاختبارات أن تساعد، في استبعاد حالات مرضية لها أعراض مشابهة مثل الاعتلال العصبي المحيطي أو تلف الأعصاب المحيطية واعتلال العضل أو أمراض العضلات.

يساعد فحص التصوير بالرنين المغناطيسي على اكتشاف المشكلات الأخرى، التي يمكن أن تسبب هذه الأعراض مثل ورم الحبل الشوكي أو القرص الفقري في الرقبة.

تشمل الاختبارات الإضافية لاستبعاد الحالات الأخرى، اختبارات مثل الدم والبول وخزعة العضلات.

تشمل الأمراض والمشاكل الطبية التي يمكن أن تحدث أعراضاً مماثلة لمرض – ALS مثل فيروس نقص المناعة المكتسبة وداء لايم Lyme disease والتصلب المتعدد (MS) وفيروس شلل الأطفال وفيروس غرب النيل.

وفي حال ظهرت أعراض في كل من الخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية، فقد يكون مرض – ALS موجوداً عند الأشخاص اللذين يعانون من هذه الأعراض.

تتضمن أعراض الخلايا العصبية الحركية العلوية، صلابة ومقاومة الحركة وردود الفعل السريعة. وتشمل أعراض الخلايا العصبية الحركية السفلية ضعف وضمور العضلات والشعور بالوخز.

نصائح للعيش مع مرض – ALS

قد تساعد بعض النصائح التي سنذكرها في الفقرة التالية، الأشخاص المرضى الذين يعانون من مرض – ALS وأقربائهم وذلك على التكيف مع مراحل المرض المتغيرة.

البقاء على اتصال مع الآخرين:
يعد التواصل الاجتماعي مع الآخرين أحد العوامل المهمة لتخفيف أعراض المرض، حيث ينصح بالبقاء على اتصال مع الأصدقاء، ومواكبة أكبر عدد ممكن من الأنشطة السابقة، وفي حالات كثيرة قد يكون هناك مجموعات دعم محلية لمرضى التصلب الجانبي الضموري أو من خلال شبكة الإنترنت، حيث يمكن لكثير من المرضى إيجاد العديد من الإجابات على الأسئلة التي تراودهم وتقديم وجهات نظر ثاقبة من خلال تجارب المشتركة للمرضى الآخرين.

كن عملياً:
احصل على حقيبة جاهزة بمناديل اليد وأدوات المائدة سهلة الحمل. سجل للحصول على لافتة الإعاقة لسيارتك. قم بإجراء تعديلات في المنزل الذي تعيش فيه، على سبيل المثال جهاز لرفع مقعد المرحاض.

خطط للمستقبل:
قد يكون الأمر صعباً عندما يجد أحد أفراد الأسرة، أنه لم يعد بإمكانه القيام بما كان يمكنه القيام به من قبل، ولكن توقع الأمور المحتملة يساعدك على التجهز لما سيأتي عند تطور المرض.

ابحث في المساعدة المالية:
قد يصبح العلاج مكلفاً جداً مع تقدم مراحل المرض، لذلك ينصح بالبحث ما إذا كان يحق لك الحصول على المساعدة أو الدعم المالي من خلال إعانات الضمان الاجتماعي وإعانات الرعاية الطبية والمساعدات الطبية.

قم بالتنسيق مع مقدمي الرعاية الطبية:
قم بالترتيب ليأتي صديق أو قريب أو مقدم رعاية طبية، للبقاء لديك في عطلة نهاية الأسبوع أو عند الحاجة لنقل الشخص المصاب بمرض – ALS. يجب على مقدمي الرعاية التأكد من أنهم يهتمون بصحتهم، وكذلك بصحة أحبائهم.

ما يمكنك القيام به لمواجهة هذا النوع من المرض سيعتمد بالدرجة الأولى على أموالك إلى حد ما، ولكن يمكن لمجموعات الدعم المحلية أن تساعد المرضى على مواجهة التحديات المالية والعاطفية التي يسببها مرض – ALS، وذلك من خلال تقديم الاستشارات أو المساعدة العملية.

الوسوم

الأعصاب الدماغ الرقبة العضلات المناعة النخاع الشوكي بروتين مرض لايم