fbpx
الأمراض وعلاجها

أعراض التصلب الجانبي الضموري، وعلاجه

نظرة شاملة

التصلب الجانبي الضموري” Amyotrophic lateral sclerosis” ويرمز له اختصاراً (ALS) هو مرض عصبي يصيب الجهاز العصبي بشكل تدريجي ويؤدي إلى إتلاف الخلايا العصبية والتسبب بالإعاقة، وعادة ما يدعى مرض التصلب الجانبي الضموري بمرض لو غريغ “Lou Gehrig” نسبة إلى لاعب البيسبول الشهير الذي أصيب به، وإن مرض التصلب الجانبي الضموري هو أحد أنواع داء العصبون الحركي الذي يتسبب في تَهدُّم وموت الخلايا العصبية تدريجياً.

تكون بعض حالات الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري موروثة، ولكن الأطباء لا يعرفون عادة سبب حدوثه،

وغالباً ما يبدأ المرض بانتفاضات عضلية وضعف في طرف من الأطراف أو بالكلام المتداخل (التلعثم بالكلام)، وسيؤثر المرض بالنهاية على مقدرة السيطرة على العضلات اللازمة للحركة والتحدث والأكل والتنفس، وللأسف لا يوجد علاج لمرض التصلب الجانبي الضموري فهو مرض مميت.

الأعراض

إن الدلائل والأعراض المبكرة لمرض التصلب الجانبي الضموري تشمل ما يلي:

  • مواجهة صعوبة في المشي أو في القيام بالنشاطات اليومية المعتادة.
  • التعثر والسقوط.
  • ضعف في الساق أو في القدم أو في الكاحل.
  • ضعف أو تثاقل في اليد.
  • تلعثم بالكلام أو صعوبة في البلع.
  • تشنجات عضلية وانتفاضات في الذراعين والكتفين واللسان.
  • صعوبة في رفع الرأس أو في إبقاء قوام الجسم مشدوداً.

غالباً ما يبدأ مرض التصلب الجانبي الضموري في اليدين أو القدمين أو في الأطراف، ومن ثم ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم، وكلما تفاقمت حالتك وتهدمت الخلايا العصبية كلما ضعُفت عضلاتك تدريجياً، وسيؤثر هذا بالنتيجة على المضغ والبلع والنطق والتنفس، ولكن المرض لا يؤثر عادة على قدرة السيطرة على المثانة (التبول) أو الإخراج، ولا على مشاعرك وقدرتك على التفكير، فمن الممكن أن تظل على تواصل مع أصدقائك وعائلتك بشكل فعال.

العوامل الخطرة:

طبابة نت - التصلب الجانبي الضموري

تشمل العوامل الخطرة المؤدية إلى الإصابة بالمرض ما يلي:

الوراثة: تقدر نسبة الأشخاص الذين ورثوا المرض ب 5 إلى 10 بالمئة من مجمل المصابين به، وتدعى الحالة التي يكون فيها مرض التصلب الجانبي الضموري متوارث بالعائلة باسم (familial ALS) وإن معظم المصابين به وراثياً تصل نسبة احتمال إصابة أطفالهم بالمرض إلى 50 بالمئة.

العمر: تزداد خطورة الإصابة بالمرض مع التقدم بالعمر، فهو أكثر انتشاراً بين عمر الأربعين والستين عاماً.

الجنس: يصاب الرجال بالمرض أكثر من النساء وذلك قبل عمر ال 65 سنة، ولكن يختفي هذا الفرق بين الجنسين بعد سن ال 70 عاماً.

العامل الجيني: بعض الدراسات المتخصصة بالجينوم البشري ككل (دراسات الارتباط على نطاق الجينوم ككل GWAS) وجدت الكثير من التشابه في الاختلافات الوراثية بين الذين ورثوا مرض التصلب الجانبي الضموري وبين المصابين به دون أن يرثوه، فهذه الاختلافات الوراثية يمكنها أن تجعل الناس أكثر عرضة لمرض التصلب الجانبي الضموري.

يمكن لبعض العوامل البيئية أن تُسبب الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري، وإليك البعض منها:

التدخين: إن التدخين هو العامل البيئي الوحيد المُرجَّح تسببه في الإصابة بالمرض، ويبدو أن خطر التدخين أكثر تأثيراً على النساء وخاصة بعد سن اليأس.

التعرض للسموم البيئية: تشير بعض الأدلة إلى احتمال وجود رابط بين التعرض للرصاص أو المواد الأخرى في مكان العمل أو في المنزل وبين مرض التصلب الجانبي الضموري، وبالرغم من إجراء دراسة طويلة حول الموضوع، ولكن لم يثبت العلماء وجود أي عامل أو مادة كيميائية لها صلة ملازمة لمرض التصلب الجانبي الضموري.

الخدمة العسكرية: وجدت الدراسات الحديثة أن الناس الذين خدموا في الجيش هم أكثر عرضة للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري، ولكن العلاقة بين الخدمة العسكرية وإثارتها للمرض لا تزال غير واضحة، ولكن يُعتقد أن الرابط بينهما يمكن أن يشمل كل من التعرض لبعض المعادن والمواد الكيميائية أو الإصابات بالجروح وأنواع العدوى الفيروسية أو الإرهاق الشديد.

المضاعفات

كلما تطورت حالة التصلب الجانبي الضموري كلما تعرض المصابين به لمضاعفات عدة، والتي يمكن أن تشمل ما يلي:

مشاكل في التنفس

يتسبب مرض التصلب الجانبي الضموري مع مرور الوقت بشلل في العضلات التي تستخدمها للتنفس، ويمكن عندها أن تحتاج لجهاز يساعدك على التنفس في الليل، وهو شبيه بالجهاز الذي يرتديه المصاب بانقطاع النفس النومي، فعلى سبيل المثال يمكن أن تستخدم جهاز ضغط مجرى الهواء الإيجابي المستمر (CPAP) أو جهاز ضغط مجرى الهواء الإيجابي ثنائي المستوى (BiPAP) فهذه الأجهزة ستساعدك على التنفس ليلاً.

يختار بعض المصابين بحالة متقدمة من التصلب الجانبي الضموري إجراء عملية ثقب القصبة الهوائية، وهي عملية جراحية تقوم على عمل ثقب في مقدمة الرقبة ينفذ إلى القصبة الهوائية من أجل الاستفادة التامة والدائمة من جهاز التنفس الاصطناعي الذي يعمل على ملئ الرئتين بالهواء وتفريغهما منه.

يعتبر الفشل التنفسي بأنه أكثر أسباب الوفاة شيوعاً عند المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري، فقد يحدث الموت خلال ثلاثة إلى خمسة سنوات بعد بدء ظهور الأعراض، وذلك كنسبة وسطية.

مشاكل في التكلم

إن معظم المصابين بالتصلب الجانبي الضموري سيواجهون مع مرور الوقت صعوبة في التكلم، وتبدأ هذه الصعوبات عادة بتلعثم عرضي أو خفيف في الكلمات، ولكن هذه الحالة تتطور لتصبح أكثر شدة، ونتيجة لذلك يصبح من الصعب على الآخرين فهم كلام المصاب، لذا فغالباً ما يعتمد المصابين على تقنيات التواصل الأخرى من أجل القدرة على التواصل.

مشاكل في تناول الطعام

إن الضرر الذي يَلحق بالعضلات المسيطرة على عملية البلع يمكن أن يُعرض بعض المصابين بالتصلب الجانبي الضموري لسوء التغذية والتجفاف، وهم أيضاً أكثر عرضة لخطر دخول الطعام أو الشراب أو اللعاب إلى داخل الرئتين، وفي هذه الحالة يمكن لأنبوب التغذية أن يخفف هذه المخاطر، ويضمن توفير الترطيب والتغذية للمريض بشكل سليم.

الخرف

طبابة نت - علامات الخرف

يواجه بعض المصابين بالتصلب الجانبي الضموري مشاكل في الذاكرة واتخاذ القرارات، وكنتيجة لذلك يمكن أن تشخص حالة بعضهم بأنها نوع من أنواع الخرف الذي يسمى الخرف الجبهي الصدغي.

التشخيص

من الصعب القيام بالتشخيص المبكر لمرض التصلب الجانبي الضموري، لأن هذا المرض يمكنه أن يحاكي العديد من الأمراض العصبية الأخرى، وإن الفحوصات الطبية التي تستطيع استبعاد الحالات المرضية الأخرى يمكن أن تشمل ما يلي:

  • تخطيط كهربيَّة العضل (Electromyography-EMG).
  • دراسة التوصيل العصبي.
  • التصوير بالرنين المغناطيسيMRI) ).
  • تحاليل البول والدم.
  • بزل قطني.
  • خزعة عضلية.

العلاج:  

لا يستطيع العلاج أن يًبطل الضرر الناتج عن مرض التصلب الجانبي الضموري، ولكن يمكنه أن يُبطئ تطور أعراضه ويمنع حدوث المضاعفات، ويجعلك تتمتع بالراحة والاستقلالية، وربما ستحتاج لفريق متكامل من الأطباء المختصين بعدة مجالات، وسيساعدك هذا الفريق على اختيار طرق العلاج المناسبة لك، ولديك دائماً الحق باختيار أو رفض أي من العلاجات المقترحة.

الأدوية

يوجد حالياً دواءان تمت الموافقة عليهما من قبل إدارة الغذاء والدواء الأميركية لعلاج مرض التصلب الجانبي الضموري وهما:

 ريلوزول  ” Riluzole “أو ما يعرف باسم الريلوتك Rilutek: أظهر هذا الدواء أنه يستطيع إبطاء تطور المرض لدى بعض المرضى، ولعل سبب ذلك يعود إلى خفضه لمستويات إحدى المرسِلات الكيميائية في الدماغ وتدعى الغلُوتامات والتي تكون موجودة بنسب عالية لدى مرضى التصلب الجانبي الضموري، ويؤخذ على شكل أقراص، ويمكن أن يسبب بعض الأعراض الجانبية كالدوار وحالات مرضية متعلقة بالمعدة والأمعاء وتغييرات في وظيفة الكبد.

إيدارافون Edaravone أو ما يعرف باسم الراديكافا Radicava“: أظهرت الدراسات أن هذا الدواء يمكنه تخفيض تدهور أداء المريض اليومي المرتبط بمرض التصلب الجانبي الضموري، ويعطى عن طريق إدخاله داخل الوريد (وعادة ما يُعطى على مدى 10 إلى 14 يوم بشكل متتالي، وذلك لمرة في الشهر) ويمكن أن تشمل تأثيراته الجانبية: التكدُّم واضطراب في المشي والشَرَى والتورم وضيق بالتنفس، كما أن دواء الإيدارافون يحتوي على ثنائي كبريتيت الصوديوم، والذي يمكن أن يسبب ردات فعل تحسسية خطيرة لدى الناس الذين يعانون من حساسية ضد الكبريتيت.

يمكن أيضاً أن يصف الطبيب أدوية تضمن تخفيف الأعراض الأخرى التي تشمل:

  • المغص والتشنج العضلي.
  • فرط التوتر التشنجي.
  • الإمساك.
  • التعب.
  • فرط إفراز اللعاب.
  • فرط إفراز البلغم.
  • الألم.
  • الاكتئاب.
  • مشاكل في النوم.
  • عدم القدرة على السيطرة على بعض الانفعالات كالضحك والبكاء.

طرق علاج

العناية بالتنفس: سيقوم الطبيب بإجراء فحوصات دورية للتنفس، وسيؤمن لك الأجهزة التي ستساعدك على التنفس ليلاً.

المعالجة الفيزيائية: يمكن للمعالج الفيزيائي أن يساعدك في التكيف على استعمال الوسائل المخصصة للحفاظ على استقلالية حركتك كالكرسي المتحرك وغيرها، كما يمكن للتمارين الخفيفة والقيام بحركات تمديد العضلات أن يساعداك على الحفاظ على صحة القلب والشرايين وقوة العضلات ومجال الحركة لأطول مدة ممكنة.

معالجة مهنية: يمكن أن يساعدك المعالج المهني على إيجاد الطرق التي تتيح لك الحفاظ على استقلاليتك وقيامك بالنشاطات اليومية كارتداء الملابس والتزيُّن وتناول الطعام والاستحمام، وذلك رغم إصابة ذراعيك ويديك بالضعف، وسيساعدك المعالج على إجراء التعديلات بالمنزل لتسهيل حركتك، وحتى في حال معاناتك من ضعف في اليدين فإن المعالج يمكنه أن يعلمك كيفية استخدام الحاسوب والتكنولوجيا المساعدة.

معالجة مقوِّمة للنطق: يمكن لمعالج النطق أن يعلمك تقنيات مُساعدة على جعل كلامك أكثر وضوحاً، وسيرشدك على كيفية استخدام التكنولوجيا والتطبيقات الحديثة التي تحول النص إلى كلام من أجل مساعدتك على التواصل مع الآخرين.

الدعم الغذائي: سيتعاون فريق الدعم الغذائي مع أفراد أسرتك من أجل التأكد من أنك تحصل على الغذاء الصحي والأسهل للبلع، وسيوفرون لك أنبوب التغذية عندما تتطلب الحاجة لاستخدامه.

الدعم النفسي والاجتماعي: إن لأطباء النفس وللمرشدين الاجتماعيين دوراً مهماً في تقديم الدعم العاطفي لك ولعائلتك، كما يمكن للمرشد الاجتماعي أن يساعدك في المسائل المالية والتأمين وتوفير المعدات التي تحتاجها ودفع ثمنها.

العلاجات المستقبلية المحتملة

تُجرى الدراسات السريرية باستمرار من أجل اكتشاف الأدوية والعلاجات الجديدة الواعدة، لذا اسأل طبيبك عن الخيارات الجديدة التي يمكن أن تكون متاحة لك.

التكيف والدعم

إن خبر إصابتك بالتصلب الجانبي الضموري يمكن أن يكون له آثارٌ نفسية مدمرة، لذا اطلع على هذه النصائح التي ستساعدك وعائلتك على التكيف مع الواقع الجديد:

اعط نفسك حقها في الحزن: لا شك أنه من الصعب عليك تلقي خبر الإصابة بمرض قاتل سيقلل من استقلاليتك وقدرتك على الحركة، فمن المحتمل أن تختبر مع عائلتك فترة من الحزن والأسى بعد صدور نتيجة التشخيص.

كن متفائلاً: سيعمل فريق الرعاية الخاص بك على مساعدتك على التركيز على قدراتك وعلى اتباع أسلوب حياة صحي، فبعض المصابين بالتصلب الجانبي الضموري يعيشون أكثر من الثلاث أو الخمس سنوات المتوقعة لهم في هذه الحالة، فالبعض يعيش لمدة عشر سنوات أو أكثر، فإن الحفاظ عل التفكير الإيجابي التفاؤلي يمكن أن يحسن من نوعية حياة المصابين بالتصلب الجانبي الضموري.

فكر خارج نطاق التغيرات الجسدية: بالرغم من الإعاقة الجسدية فإن الكثير من المصابين بالتصلب الجانبي الضموري يعيشون حياة لائقة وموفورة ومجزية، لذا حاول التفكير بأن مرض التصلب الجانبي الضموري لا يمثل كامل هويتك بل إنه مجرد جزء واحد من حياتك.

انضم لفريق دعم: يمكن أن تشعر بالراحة إذا انضممت مع مصابين آخرين بالمرض إلى فريق دعم، كما يمكن لأفراد عائلتك وأصدقائك أن يستفيدوا من وجود فريق داعم مختص بتقديم الرعاية للمصابين بالتصلب الجانبي الضموري، لذا ابحث عن المجموعات التي تقدم الدعم وذلك عن طريق استشارة طبيبك أو الاتصال بالجمعيات التي تُعنى بمرض التصلب الجانبي الضموري.

اتخذ حالاً القرارات المتعلقة بمستقبل رعايتك الطبية: إن التخطيط للمستقبل يتيح لك السيطرة على القرارات المتعلقة بحياتك ورعايتك الطبية.

يمكنك من خلال مساعدة الطبيب أو المرشد الاجتماعي أن تقرر ما إذا كنت تريد الخضوع لإجراءات معينة تطيل الحياة أم لا، ويمكنك أيضاً اتخاذ القرار المتعلق بالمكان الذي تريد أن تمضي فيه أيامك الأخيرة، كما يمكنك الأخذ بعين الاعتبار الخيارات المقترحة من قبل الجهات المختصة بتقديم الرعاية في مرحلة الاحتضار، فإن التخطيط للمستقبل سيضع حداً للأفكار المقلقة التي سوف تواجهها مع المقربين منك.

التحضير لموعد زيارة الطبيب

استشر طبيب العائلة عن دلائل وأعراض مرض التصلب الجانبي الضموري، فهو سيقوم بدوره في إخبارك عن أعراضك وإجراء فحص جسدي مبدئي لك، وبعد ذلك يمكن أن يحيلك إلى طبيب أعصاب من أجل إجراء تقييم أعمق لحالتك.

ما يمكنك القيام به

ربما ستحتاج إلى إجراء العديد من الفحوصات من أجل تشخيص حالتك، ويمكن لهذه المرحلة أن تكون مرهقة ومربكة، لذا اطلع على هذه الخطوات التي يمكن أن تمنحك شعوراً أكبر بالقدرة على السيطرة:

خصص مفكرة يومية لتسجيل الأعراض: قبل زيارة طبيب الأعصاب ابدأ باستعمال تقويم أو مفكرة لتدون فيها الوقت الذي بدأت تلاحظ فيه مواجهتك لمشاكل في كل من المشي أو التناسق في حركة اليدين أو الكلام أو البلع أو الحركة الغير إرادية للعضلات، فإن هذه الملاحظات يمكن أن تُظهر دليلاً يساعد الطبيب على تشخيص الحالة.

جِد مختصاً في الأمراض العصبية وفريقاً يقدم الرعاية: إن الرعاية الأنسب لمرضى التصلب الجانبي الضموري عادة ما تُقدم من خلال فريق رعاية متكامل يرأسه طبيب الأعصاب، فيجب على فريقك أن يتواصل معك من أجل أن يكون ملماً بجميع احتياجاتك الشخصية، كما أن هذا الفريق المتكامل يستطيع تحسين جودة الرعاية، وبالتالي يزيد من إمكانية إطالة عمر المريض.

ما يمكن توقعه من الطبيب

سيقوم الطبيب بإجراء مراجعة دقيقة لتاريخ عائلتك الطبي وللإشارات والأعراض التي ظهرت لديك، ويمكن أن يقوم كل من طبيب العائلة وطبيب الأعصاب بإجراء فحصٍ جسدي وعصبي، والذي يتضمن فحص كل من:

  • المنعكسات.
  • القوة العضلية.
  • التوتر العضلي.
  • حاستي اللمس والنظر.
  • التناسق.
  • التوازن.
الوسوم

شبكة طبابة تقدم لمتابعيها خدمة الاستشارة الطبية المجانية باللغة العربية وبالتعاون مع كادرها الطبي في ألمانيا.

أبدأ بالإستشارة المجانية

مقالات ذات صلة